...
Zadbaj o swoje 
piękno 
ciało 
już teraz!

Nefropatia toczniowa

Co to jest nefropatia toczniowa?

Nefropatia toczniowa (NT) to manifestacja kliniczna tocznia rumieniowatego układowego (TRU) z przebiegającym zajęciem nerek i obecnością białka w moczu. 
Częstość występowania i przebieg są związane z płcią i rasą. Toczeń zdecydowanie częściej występuje u kobiet. Nefropatia toczniowa jest chorobą kompleksów immunologicznych, które mogą odkładać się lub tworzyć w nerkach. Proces ten prowadzi do uszkodzenia śródbłonka pętli naczyniowych kłębuszka nerkowego i drobnych tętnic nerkowych, podocytopatii oraz do uszkodzenia cewek i śródmiąższu nerki. 

Jak rozpoznaje się nefropatię toczniową?

Według kryteriów Amerykańskiego Kolegium Reumatologicznego (American College of Rheumatology, ACR) z 1997 r., NT jest rozpoznawana, jeśli występuje białkomocz stwierdzany w teście paskowym na 3+ (lub dobowa utrata białka z moczem jest powyżej 0,5 g) lub obecne są w osadzie moczu wałeczki ziarniste złożone z erytrocytów. Kryteria klasyfikacyjne TRU z 2012 r. opracowane przez grupę SLICC (Systemic Lupus Collaborating Clinics) określają zajęcie nerek, gdy współczynnik białko do kreatyniny w moczu (lub 24-godzinne wydalanie białka) wynosi 500 mg/dobę lub stwierdza się obecność wałeczków złożonych z krwinek czerwonych. Aktywny osad moczu świadczy o proliferacyjnej NT. Często występuje również upośledzenie funkcji filtracyjnej wyrażone obniżonym klirensem kreatyniny lub eGFR (estimated glomerular filtration rate).

Jak objawia się nefropatia toczniowa?

Obraz kliniczny i przebieg nefropatii toczniowej jest bardzo różny: od postaci łagodnych z niewielkim białkomoczem i zmianami w osadzie moczu (erytrocyturia, wałeczki) do szybko postępującej niewydolności nerek. Te rzadkie przypadki gwałtownie postępującego kłębuszkowego zapalenia nerek są obciążone poważnym rokowaniem odnośnie do powrotu funkcji nerek. Pierwszym objawem nefropatii toczniowej, świadczącym o bardzo dużej aktywności choroby układowej, może być duży białkomocz z klinicznym obrazem zespołu nerczycowego (ZN).

Zespół ten rozwija się w ciągu trwania choroby u 30% do 75% chorych. Białkomocz nerczycowy lub subnerczycowy najczęściej współistnieje z erytrocyturią, która ma rzadko charakter makroskopowy. Natomiast białkomocz czy zespół nerczycowy bez erytrocyturii lub gdy jest ona niewielka (4–10 komórek w polu widzenia) jest typowym obrazem klinicznym glomerulopatii błoniastej w przebiegu TRU.

Jakie badania pozwalają na zdiagnozowanie nefropatii toczniowej?

Wskazania do biopsji nerki

  • białkomocz powyżej 500 mg/dobę lub
  • wskaźnik białkomocz/kreatynina w moczu powyżej 0,5 g białka/g kreatyniny,
  • hematuria,
  • aktywny osad moczu
  • wzrost kreatyniny w surowicy.

Złotym standardem diagnostyki NT jest biopsja nerki, na podstawie bowiem obrazu klinicznego i wyników badań laboratoryjnych nie można jednoznacznie określić, jakiego typu zmian w nerkach możemy się spodziewać. Wczesna kliniczna i patomorfologiczna diagnoza NT jest kluczem do zminimalizowania ryzyka progresji nefropatii do schyłkowej niewydolności nerek.

Oprócz oceny patomorfologicznej bioptatu nerki niezwykle ważne dla rozpoznania i oceny nefropatii toczniowej jest badanie immunofluorescencyjne, które jednak w praktyce rzadko jest wykonywane. Zmiany naczyniowe w biopsji nerek są często niezauważane przez patologów, a są ważne w postępowaniu terapeutycznym i decydują o rokowaniu. Mogą mieć charakter niepowikłanych depozytów naczyniowych (depozyty kompleksów immunologicznych w arteriolach i drobnych tętniczkach), obraz mikroangiopatii zakrzepowej, waskulopatii toczniowej (martwiczego, niezapalnego uszkodzenia z depozytami immunologicznymi) lub rzadko występującego toczniowego zapalenia naczyń.

Jak leczymy nefropatię toczniową?

Nefropatia toczniowa należy do umiarkowanych lub ciężkich postaci tocznia. Dlatego też oprócz niespecyficznego postępowania terapeutycznego wymaga najczęściej agresywnego leczenia indukcyjnego złożonego z:

  • glikokortykosteroidów (GKS)
  • leków immunosupresyjnych (cyklofosfamid, mykofenolan mofetylu),
  • następnie leczenia podtrzymującego (mykofenolan mofetylu, azatiopryna, inhibitory kalcyneuryny, małe dawki GKS).

Czasami stosowane jest również leczenie wspomagające: dożylne immunoglobuliny (0,4 g/kg/24 godz. przez kolejne 5 dni), immunoadsorpcja lub zabiegi plazmaferezy (np. w zespole płucno-nerkowym, katastroficznym zespole antyfosfolipidowym). 

Niespecyficzne leczenie nefropatii toczniowej obejmuje:

  • stosowanie hydrochlorochiny/chlorochiny, 
  • kontrolę ciśnienia tętniczego, 

  • nefroprotekcję (hamowanie układu renina angiotensyna aldosteron, ograniczenie sodu i białka w diecie, leczenie hiperlipidemii, utrzymanie należnej masa ciała, korekcję zaburzeń metabolicznych, zakaz palenia tytoniu).

Obecnie nie prowadzimy rekrutacji w tej jednostce chorobowej.